今日女报/凤网讯（通讯员 尹曲华 杨正强）近日，家住长沙市岳麓区的刘先生毫无征兆地出现了咳嗽、咳痰的症状。在当地卫生院，医生采用头孢类药物进行了长达 10 余天的抗感染治疗，然而，他的症状却丝毫没有改善的迹象。于是，刘先生来到湖南省胸科医院，寻求进一步的诊治。
刘先生在就诊时表示，自己的母亲曾经患过结核病，他怀疑自己也得了结核。然而，在进行影像检查时，医务人员发现，刘先生的胸部 CT 影像呈现出异常情况 —— 多发性支气管扩张，更为特别的是，他的内脏全反位，也就是人们常说的 “镜面人”，脏器位置如同镜子中的正常人体，呈 180° 反转。这一反常现象引起了医院放射科姚其能名医工作室医务人员的重视，结合影像学特点与临床表现，高度怀疑刘先生患有Kartagener综合征（卡塔格内综合征）。
“这是一种由纤毛功能缺陷导致的原发性纤毛运动障碍性疾病。” 姚其能名医工作室负责人姚其能详细介绍道，“Kartagener 综合征又被称为内脏全反位 - 鼻窦炎 - 支气管扩张综合征，也叫家族性支气管扩张，属于先天性常染色体隐性遗传疾病。得了这种病，患者的纤毛功能出现障碍，呼吸道分泌物难以有效排出，就特别容易反复感染。典型的表现就是‘三联征’，即支气管扩张、慢性鼻窦炎和内脏全反位。”
为进一步确认判断，姚其能名医工作室团队建议患者接受鼻窦影像学检查，检查结果中的慢性鼻窦炎影像学表现也证实了医务人员的怀疑。
尽管Kartagener综合征的确诊往往需要依赖电子显微镜观察纤毛超微结构或基因检测，但现有的影像学与临床证据已为初步诊断提供了强有力的支持。对此，该院放射科、内五科医护团队迅速为患者制定了个性化治疗方案。
姚其能提醒，Kartagener 综合征是一种极为罕见的疾病，全球发病率仅仅在1/12500至1/50000之间。在现实中，许多患者因为被漏诊或者误诊，从而错过了早期干预的最佳时机，导致症状不断加重。尽管 Kartagener 综合征目前还无法完全根治，但是如果能够在早期进行合理的诊疗干预，患者的生活质量将会得到显著的改善。
编辑：罗雅洁
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